產品概述?：

人支鏈α-酮酸脫氫酶專為氨基酸代謝疾病診斷設計，定量檢測組織中BCKDH活性。該酶缺乏導致楓糖尿癥，適配組織勻漿、血清樣本，為遺傳性氨基酸代謝疾病的早期診斷提供關鍵依據。

主要組成成分:

1?、預包被抗體酶標板?：12孔×8條（可拆卸），2-8℃保存。

2?、標準品?：凍干粉（已知濃度α-BGT），溶解后需分裝保存，避免反復凍融。

3?、檢測抗體?：HRP標記抗α-BGT抗體。

?4、樣本：用于樣本預處理。

?5、濃縮洗滌液?：20×濃度，需用蒸餾水稀釋后使用。

5?、顯色底物?：A液（TMB）和B液（H?O?），避光保存。

6、終止液?：2M H?SO?，含強酸，需謹慎操作。

?7、輔助材料?：封板膜、自封袋、說明書。

主要特點?：

?高靈敏度?：能夠檢測低至1.0 ng/mL的α-BGT濃度。

?廣泛適用性?：適用于人、大小鼠、豚鼠、兔、豬、犬、牛、羊、雞、鴨、猴、植物等多種樣本。

?操作簡便?：實驗步驟簡單，適合科研使用。

產品規格與保存?

?規格?：96T/48T。

?保存條件?：2-8℃避光保存，有效期12個月。

?注意事項?：試劑盒從冷藏環境中取出后，應在室溫平衡15-30分鐘后方可使用；酶標包被板開封后如未用完，板條應裝入密封袋中保存。

公司正在出售的產品：

檢驗方法：

一、試劑準備?

1、洗滌液：濃縮液用蒸餾水稀釋20倍（如5mL濃縮液+95mL蒸餾水）。

2、標準品梯度稀釋：用樣本配制6個濃度梯度（范圍見試劑盒內說明書）。

二、操作步驟?

1、平衡：酶標板室溫平衡30分鐘，未用板條密封后4℃保存。

2、加樣：標準品孔加入50μL標準品，樣本孔加入50μL待測樣本，空白孔不加。樣本濃度過高時需稀釋后復測。

3、孵育：每孔加入100μL HRP標記檢測抗體，37℃避光孵育60分鐘。

4、洗滌：棄去孔內液體，每孔加滿洗滌液，靜置1分鐘后甩干，重復5次。

5、顯色：每孔加入底物A、B液各50μL，37℃避光孵育15分鐘。

6、終止：每孔加入終止液50μL，15分鐘內于450nm波長測定吸光度（OD值）。